حقائق سريعة عن فقر الدم اللاتنسجي
- فقر الدم اللاتنسجي هو مرض نادر وخطير ينتج من فشل نخاع العظام.
- يصيب هذا المرض اثنين من كل مليون شخص.
- معظم الحالات المصابة بهذا المرض تنتج من مهاجمة الخلايا المناعية للخلايا الجذعية في نخاع العظام.
- تتراوح الأعراض من التعب والإرهاق والشحوب إلى النزيف والعدوى المتكررة.
- يمكن إجراء بعض الفحوصات المخبرية مثل فحص الدم لتشخيص المرض.
- تختلف طرق العلاج حسب حالة كل مريض ولكن تبقى زراعة نخاع عظمي من متبرع مناسب الخيار الأفضل.
مقدمة
فقر الدم اللاتنسجي مرض نادر وخطير ينتج من قصور في نخاع العظام المسؤول عن تصنيع خلايا الدم، مما يؤدي إلى نقص في خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية.
تنتج أعراض فقر الدم اللاتنسجي من نقص تعداد خلايا الدم، حيث يعاني المريض من أعراض فقر الدم مثل الإرهاق العام، إضافة إلى حدوث نزيف والتهابات متكررة. يمكن تشخيص فقر الدم اللاتنسجي من خلال أخذ التاريخ المرضي وإجراء بعض الفحوصات المخبرية مثل فحص الدم وعينة من نخاع العظام.
ما هو فقر الدم اللاتنسجي
هو أحد أمراض الدم النادرة والخطيرة التي تنتج من فشل نخاع العظام في تكوين خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية، مما يؤدي إلى نقصان عددها.
يصيب هذا المرض اثنين من بين كل مليون شخص سنويًا.
تتراوح أعمار المرضى المُشَخصين بفقر الدم اللاتنسجي بين 15 إلى 25 عامًا، أو أكبر من 60 عامًا، لكن بعض الحالات يمكن أن تظهر في الأطفال بين عمر 5 إلى 10 سنوات في حالة إصابتهم بأنيميا فانكوني
أسباب الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي
معظم حالات فقر الدم اللاتنسجي مجهولة الأسباب، لكن توجد أسباب عديدة قد تؤدي إلى حدوث هذا المرض، مثل:
- مرض مناعي: حيث تهاجم الخلايا المناعية الخلايا الجذعية في النخاع بصورةٍ خاطئة مما يؤدي إلى موتها ونقصان عددها وضعف وظيفتها في إنتاج خلايا الدم.
- عدوى فيروسيةً: ناتجة من فيروس التهاب الكبد الوبائي، فيروس نقص المناعة البشرية، أو الفيروس الصغيرB19.
- بعض الأدوية أيضًا قد تؤدي إلى حدوث فقر الدم اللاتنسجي مثل المضادات الحيوية ومضادات الالتهابات.
- العلاج الكيماوي أو الإشعاعي: يمكن أن يسبب فشلًا في نخاع العظام وبالتالي حدوث فقر الدم اللاتنسجي.
- أنيميا فانكوني: وهي مرض وراثي نادر يؤدي إلى حدوث فقر الدم اللاتنسجي، تظهر في الأطفال بين عمر 5 إلى 10 سنوات
عوامل الخطر
- الإصابة بأحد أمراض اضطراب المناعة الذاتية
- الخضوع لعلاج الكيماوي أو الإشعاعي.
- التعرض للمبيدات الحشرية.
- بعض الأدوية مثل المضادات الحيوية.
- التعرض لعدوى فيروسية أو بكتيرية.
- أسباب نادرة مثل: الحمل.
أعراض فقر الدم اللاتنسجي
قد تظهر أعراض فقر الدم اللاتنسجي بشكلٍ مفاجئ أو ببطء على فترة طويلة:
- نقص خلايا الدم الحمراء: الإرهاق العام، شحوب الوجه، الدوخة والصداع، صعوبة التنفس وتسارع ضربات القلب عند بذل مجهود.
- نقص الصفائح الدموية: نزيف من الأنف أو اللثة، النزيف من الجروح لمدة طويلة، كدمات وبقع تحت الجلد بعد ضربة خفيفة.
- نقص خلايا الدم البيضاء: حدوث العدوى بشكل متكرر.
التشخيص
يتم إجراء عدة فحوصات لتأكيد تشخيص فقر الدم اللاتنسجي:
- فحص الدم: يظهر فيه انخفاض تعداد خلايا الدم.
- عينة نخاع العظم: حيث يظهر انخفاض عدد الخلايا الجذعي الموجودة فيه.
- فحوصات لمعرفة السبب الممكن:
فحص وظائف الكبد، فحص الأجسام المضادة للنواة ANA، فحص جيني لأنيميا فانكوني إذا كان المريض أصغر من 35 عام، وفحوصات أخرى حسب ما يراه الطبيب لازمًا.
علاج فقر الدم اللاتنسجي
تختلف طرق العلاج من مريض لآخر حسب درجة نقصان خلايا الدم
- في حال ظهرت الأعراض بشكل مفاجئ وحاد، فإنه يجب على المريض تلقي العلاج داخل المستشفى، وذلك لعلاج العدوى والتحكم في النزيف.
- نقل الدم.
- زراعة نخاع عظم: يعتبر العلاج الأفضل في حالة توفر متبرع مناسب.
- أدوية مثبطة للمناعة: مثل السايكلوسبورين والجلوبيولين المضاد للخلايا الليمفية ATG
- أدوية منشطة لنخاع العظم.
مضاعفات فقر الدم اللاتنسجي
- الوفاة بسبب النزيف أو الالتهابات.
- البيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية PNH
- متلازمات خلل التنسج النخاعي.
- فشل عملية زراعة نخاع العظم.
المصادر
- Kumar, Parveen, Clark, Michael L (2009) Kumar & Clark’s Clinical Medicine , 7th edition edn., : Saunders Ltd.
- Dr Laurence Knott, Dr John Cox (18 Feb 2014) Aplastic Anaemia, Available at: http://patient.info/doctor/aplastic-anaemia (Accessed: 22th February 2019).
- Sameer Bakhshi, Emmanuel C Besa (Dec 05, 2018 ) Aplastic Anaemia, Available at: https://emedicine.medscape.com/article/198759-overview (Accessed: 22th February 2019).
مراجعة علمية وتدقيق لغوي: بكر خضر أبو جراد
