مرض هيرشسبرونغ، وعلاج مرض هيرشسبرونغ

ما هو مرض هيرشسبرونغ

مرض هيرشسبرونغ أو  تضخم القولون الخلقي هو مرض خلقي يصيب القولون نتيجة فقدان الخلايا العصبية في جزء من القولون.

يُمكن أن تُفقد هذه الخلايا العصبية في المستقيم أو القولون السيني أو في القولون كله أو في جزء من الأمعاء الدقيقة.

تقوم عضلات القولون بالحركة التموّجية الدودية “peristalsis” لتمرير البراز وإخراجه، ويتم التحكم في هذه العضلات بواسطة خلايا عصبية تسمى بالخلايا العقدية، عند فقدان هذه الخلايا العصبية لا يستطيع القولون تمرير البراز خارج الجسم.

يتم تشخيص الأطفال بمرض هيرشسبرونج عادة في أول سنتين من عمرهم، ولكن يمكن أن يتم تشخيصهم في عمر متأخر.

يحدث مرض هيرشسبرونج لدى مولود واحد من بين كل 5000 مولود، ويشيع في الذكور أكثر من الإناث.

أعراض مرض هيرشسبرونغ

تختلف أعراض مرض هيرشسبرونغ باختلاف حدة المرض، وغالبًا ما تظهر هذه الأعراض لدى الأطفال بعد الولادة مباشرة، لكن يمكن أن تظهر الأعراض ويُكتشف المرض في وقت لاحق من مرحلة الطفولة.

وتشمل هذه الأعراض:

• فشل المولود في تمرير البراز خلال 48 ساعة بعد الولادة.
• انتفاخ البطن.
• التقيؤ المتكرر.

أما الحالات الأقل حدة فتظهر الأعراض في عمر لاحق، وتتميز هذه الأعراض بأنها مزمنة، وتشمل:

• إمساك مزمن.
• غازات في البطن.
• عدم كسب الوزن.
• سوء التغذية.
• فشل النمو.

عوامل خطر الإصابة بمرض هيرشسبرونغ

تزداد احتمالية الإصابة بمرض هيرشسبرونغ في الحالات الآتية:

• التاريخ العائلي: 30% من حالات مرض هيرشسبرونج لديها تاريخ عائلي للمرض.
• الجنس: يصاب الذكور بمرض هيرشسبرونج بنسبة 4:1 مقارنة بالإناث.
• الإصابة بأمراض وراثية أو خلقية أخرى: مثل متلازمة داون وأمراض القلب الخلقية.

تشخيص مرض تضخم القولون الخلقي

سيقوم الطبيب بالاستعانة بالتاريخ المرضي والفحص الإكلينيكي للمريض المتمثل ب:

• ظهور الأعراض في الأيام الأولى من الولادة، مثل فشل تمرير البراز، انتفاخ البطن، والتقيؤ.
• التاريخ العائلي مثل وجود أشقاء مشخصون بمرض هيرشبرنج.
• فشل النمو أي أن الوزن والطول أقل من الطبيعي بالنسبة لعمر الطفل.
• انتفاخ البطن أو وجود علامات سوء التغذية.
• فحص المستقيم(PR): وجود براز في المستقيم.

بعد ذلك سيقوم الطبيب ببعض الفحوصات مثل:

• تصوير البطن بالأشعة السينية: يتم حقن صبغة الباريوم عبر فتحة الشرح إلى داخل القولون ثم يتم تصوير القولون بالأشعة السينية. تُظهر صورة الأشعة تضيّقًا في القولون المصاب.
• خزعة القولون: يعد هذا الفحص الأكثر دقة لتشخيص المرض، حيث يتم أخد عينة من أنسجة القولون بواسطة جهاز شفط، ثم يتم فحص العينة تحت المجهر للتأكد من فقدان الخلايا العصبية في نسيج القولون.
• قياس الضغط الشرجي: يُجرى هذا الاختبار للأطفال الأكبر سنًّا لقياس التحكم في عضلات القولون، حيث يتم إدخال بالون عبر الشرج إلى داخل القولون ثم يتم نفخ البالون، لا تسترخي عضلات القولون في حالة الإصابة بمرض هيرشبرنج.

علاج مرض هيرشسبرونغ

يتم علاج مرض هيرشسبرونغ جراحيًّا، وتختلف خيارات الجراحة تبعًا لعمر المريض، قدرته على أداء الوظائف اليومية، طول الجزء المصاب من القولون، درجة التضخم في القولون ووجود الالتهاب المعوي القولوني.

تهدف الجراحة إلى إزالة الجزء المصاب من القولون ثم وصل القولون السليم بفتحة الشرج، وهناك عدة طرق لإجراء الجراحة:

• إجراء الجراحة على مرحلة واحدة: تُجرى عملية جراحية واحدة لإزالة القولون المصاب ووصل القولون السليم بفتحة الشرح ويمكن أن تُجرى هذه العملية عبر المنظار أو عبر فتحة الشرح دون الحاجة إلى فتح البطن.
• إجراء الجراحة على مرحلتين: يتم اللجوء إلى إجراء الجراحة على مرحلتين في حالات هيرشسبرنج شديدة الحدة أو الحالات التي تصاحبها التهابات القولون.

1. المرحلة الأولى: تجرى عملية جراحية لإزالة الجزء المصاب من القولون ومن ثم توصيل الجزء السليم بفتحة (stoma) في البطن، يتم إنشاء هذه الفتحة جراحيًا على سطح البطن وهي فتحة مؤقتة يتم من خلال إخراج البراز باستخدام كيس متصل بها.
2.  المرحلة الثانية: تجرى عملية جراحية لإغلاق الفتحة وربط القولون السليم بفتحة الشرج.

مضاعفات مرض هيرشسبرونغ

يكون الأطفال المصابون بمرض هيرشسبرونغ عرضةً لعدوى معوية خطيرة تسمى الالتهاب المعوي القولوني.

يمكن أن يكون الالتهاب المعوي القولوني شديدًا ومهددًا للحياة، وتشمل أعراضه:

•  انتفاخ البطن
•  الإسهال.
•  نزيف المستقيم.
•  تعب عام.
• الحمّى.
•  التقيؤ.

المصادر

• The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (September 2015) Hirschsprung Disease, Available at: https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/hirschsprung-disease (Accessed: 13 April 2019).
• Jolanda M. Denham, MD (July 2018) Hirschsprung Disease, Available at: https://kidshealth.org/en/parents/hirschsprung.html(Accessed: 13 April 2019).

مراجعة علمية وتدقيق لغوي: بكر خضر أبو جراد.