يصاب صاحب فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية autoimmune hemolytic anemiaبمرض يتميز بعدم انتظام عمل جهاز المناعة، فتفرز الجسم أضدادا ذاتية autoantibodies تستخدم لمهاجمة خلايا الدم الحمراء، ويتعامل الجسم مع هذه الخلايا كأنها مواد غريبة، الأمر الذي يؤدي إلى حدوث اعتلال في الجسم.
يتكون فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية من مجموعة من الاضطرابات غير الشائعة التي يمكن أن تظهر في أي مرحلة من العمر، ولكن يتأثر الإناث بشكل أكبر من الذكور، وفي حوالي نصف الحالات، لا يمكن تعيين السبب الرئيسي لفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية (الفقر الدم المناعي الذاتي المنشأ غير المعروف)، ويمكن أن يكون ناتجا عن اضطراب آخر أو مرتبطا به ، مثل الذئبة الحمامية النظامية ، أو الليمفوما، وفي حالات نادرة ، يمكن أن يحدث بعد استخدام بعض الأدوية ، مثل البنسلين.
حقائق سريعة عن فقر الدم الانحلالي
- مدة حياة خلايا الدم الحمراء الطبيعية 120 يومًا.
- تظهر أعراض فقر الدم الانحلالي عندما تفوق سرعةُ انحلال الدم سرعةَ نخاع العظام في تكوين خلايا جديدة.
- يحدث انحلال الدم إما في الطحال، أو داخل الأوعية الدموية.
- توجد أسباب وراثية وأخرى مكتسبة تؤدي لحدوث انحلال الدم.
ما هو فقر الدم الانحلالي
يقوم نخاع العظام الأحمر بتصنيع خلايا الدم الحمراء إضافة لباقي خلايا الدم الأخرى، ثم تستمر خلايا الدم الحمراء الطبيعية بالسريان في الأوعية الدموية لمدة 120 يومًا قبل أن يتم تكسيرها في الطحال، المعروف باسم مقبرة الدم.
يقصد بانحلال الدم أن يزيد تكسير خلايا الدم الحمراء بحيث لا تكمل 120 يومًا، وفي بعض الحالات قد تصل فترة حياتها لخمسة أيامٍ فقط مثل فقر الدم المنجلي.
حدوث انحلال الدم يُنشّط نخاع العظام لإنتاج عدد أكبر من خلايا الدم الحمراء لمحاولة تعويض النقص وتجنب حدوث فقر الدم والمضاعفات الأخرى.
إذا لم يستطع نخاع العظام مواكبة سرعة التكسير فإن أعراض فقر الدم الانحلالي تظهر على المريض، وفي حالات أخرى قد تحدث مضاعفات خطيرة بسبب انحلال خلايا الدم الحمراء بشكل كبير.
أنواع فقر الدم الانحلالي
من خلال الآتي سنتعرف على أنواعه:
فقر الدم الانحلالي الوراثي
إن خلية الدم الحمراء الطبيعية تتكون من 3 مكونات: الغلاف الخارجي، بروتين الهيموجلوبين، إنزيمات مهمة لحماية خلايا الدم الحمراء ومساعدتها في أداء وظيفتها.
إن حدوث طفراتٍ تؤثر على أي من هذه المكونات يؤدي إلى إنتاج خلايا دم حمراء غير طبيعية من ناحية الشكل أو الوظيفة.
يقوم الطحال بتكسير خلايا الدم غير الطبيعية قبل إتمامها 120 يومًا، أي بمعنى آخر يحدث انحلال الدم. من الأمثلة على الأسباب الوراثية لانحلال الدم:
- خلل في الغلاف الخارجي: تكور خلايا الدم الحمراء الوراثي، كثرة الكريات الحمر البيضاوية الوراثي.
- خلل في بروتين الهيموجلوبين: الثلاسيميا، فقر الدم المنجلي.
- خلل في إنزيمات خلية الدم الحمراء: مرض التفول، نقص إنزيم البَيْروفيت كايناز.
فقر الدم الانحلالي المكتسب
- أسباب مناعية: انحلال الدم بالمناعة الذاتية، انحلال دم حديثي الولادة، انحلال الدم بعد نقل الدم.
- أسباب غير مناعية: عوامل ميكانيكية مثل صمامات القلب الاصطناعية باعتلال الأوعية الدقيقة، أمراض الكلى والكبد، الملاريا، وتضخم الطحال.
أين يحدث انحلال الدم
- الطحال: معظم أنواع فقر الدم الانحلالي تتكسر فيها خلايا الدم الحمراء بواسطة الخلايا الأكولة في الطحال
- انحلال الدم الوعائي: أي لا يحدث انحلال الدم في الطحال بل داخل الأوعية الدموية. ومن الأمثلة على بعض أمراض الدم الانحلالية التي تحدث داخل الأوعية الدموية: مرض التفول، نقل الدم، فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة.
الاعراض
إذا كان نشاط نخاع العظام في تعويض خلايا الدم الحمراء كافيًا لمواكبة سرعة تكسيرها فإن أعراض فقر الدم لا تكون موجودة.
- أعراض فقر الدم مثل: الشحوب والإرهاق والتي تظهر عندما تفوق سرعة انحلال الدم سرعة تكوين خلايا جديد في النخاع.
- تسارع نبضات القلب، صعوبة في التنفس، ألم في الصدر.
- تحول لون البول للون داكن في حالات انحلال الدم داخل الأوعية الدموية.
- اليرقان: وهو تغير لون الجلد للون الأصفر بسبب ترسب مادة البيليروبين في الجلد.
- تكون حصوات في المرارة بسبب زيادة مادة البيليروبين في حالات انحلال الدم في الطحال، وآلام في البطن.
- تضخم الطحال، والذي يحدث في بعض الحالات مثل تكور خلايا الدم الحمراء الوراثي.
- تقرحات في القدمين ونوبات من الألم بسبب انسداد الشعيرات الدموية الصغيرة مثل فقر الدم المنجلي.
التشخيص
- يقوم الطبيب بأخذ التاريخ المرضي والسؤال عن بعض الأعراض التي تدل على حدوث انحلال الدم مثل: أعراض فقر الدم، تغير لون البول، اليرقان، وغيرها.
- يجري الطبيب فحصًا سريريًا بحثًا عن علامات تدل على وجود أحد أمراض الدم الانحلالية مثل شحوب الوجه، تضخم الطحال، وجود تقرحات، وغيرها.
الفحوصات المخبرية
- فحوصات لتأكيد وجود انحلال في الدم: فحص تعداد الدم الذي يوضح انخفاض في نسبة الهيموجلوبين وزيادة MCV نتيجة زيادة عدد خلايا الدم الحمراء غير مكتملة النمو Reticulocytes بسبب زيادة نشاط نخاع العظام، وزيادة في نسبة LDH والبيليروبين.
- فحوصات لمعرفة مكان حدوث انحلال الدم: زيادة نسبة الهيموجلوبين في البلازما والبول، وانخفاض نسبة بروتين الهابتوجلوبين في حالات انحلال الدم الوعائي، زيادة البيليروبين في حالات انحلال الدم في الطحال.
- فحوصات لتحديد سبب انحلال الدم: فِلم الدم للتعرف على شكل خلايا الدم الحمراء، فحص الفصل الكهربائي للهيموجلوبين الذي يكشف عن وجود هيموجلوبين غير طبيعي، فحص وجود أجسام مضادة في حالة وجود أمراض مناعية أخرى.
علاج فقر الدم الانحلالي
تختلف طرق العلاج باختلاف سبب فقر الدم الانحلالي وحِدَّة انحلال الدم.
- الفوليك أسد: يجب اعطاء الفوليك أسد للمريض وذلك بسبب زيادة حاجة نخاع العظام له أثناء تصنيع خلايا دم حمراء جديدة.
- نقل الدم: لا يتم نقل الدم في حالات انحلال الدم بشكلٍ روتيني، بل يُنْقل الدم في حالات انحلال الدم الشديد التي تؤدي لتأثر القلب والرئتين.
- بريدنيزون: وهو أحد أنواع الستيرويدات المستخدمة في حالات انحلال الدم بالمناعة الذاتية.
- استئصال الطحال في حالات تكور خلايا الدم الحمراء الوراثي.
هل فقر الدم الانحلالي خطير؟
قد تحدث بعض المضاعفات لهذا المرض مثل:
- فشل عضلة القلب: والذي يحدث نتيجة فقر الدم الشديد.
- نقص الحديد: والذي يحدث بسبب فقدان الهيموجلوبين في البول مما يزيد من حدة أعراض فقر الدم.
تابع المزيد: أسباب حموضة المعدة وكيفية التعامل معها
المصادر
- Dr Laurence Knott (10 Dec 2015) Hemolytic anemia, Available at: http://patient.info/doctor/haemolytic-anaemia (Accessed: 24th March 2019).
- Paul Schick, Emmanuel C Besa, ( Mar 06, 2019 ) Hemolytic anemia, Available at: http://emedicine.medscape.com/article/201066-overview#a2 (Accessed: 24th March 2019).
- Kumar, Parveen, Clark, Michael L (July 16, 2009) Kumar & Clark’s Clinical Medicine , 7th Edition edn., : Saunders Ltd.
مراجعة علمية وتدقيق لغوي: بكر خضر أبو جراد.
