تصلب الجلد: أسباب وأعراض مرض تصلب الجلد، و علاج تصلب الجلد

من ضمن الأمراض المناعية يعد مرض تصلب الجلد، والذي يتزايد فيه إنتاج بروتين الكولاجين ما يؤدي إلى تقليل فعالية الأعضاء وتصلبها.

التعبير التالي يحتوي على نفس المعنى في اللغة العربية: مرض تصلب الجلد هو حالة صحية لا تتضمن تغيرات في سماكة وتصلب الجلد فحسب، بل يتأثر الأنسجة الضامة التي تنتشر في جميع أنحاء الجسم، مما يؤثر على أعضاء الجهاز المختلفة ويعرف باسم التصلب الجهازي.

على الرغم من أن الإناث يعانين من تصلب الجلد بشكل كبير، إلا أن ذلك لا يؤثر على قدرتهن على الإنجاب إذا تم التخطيط له مسبقًا وإخبار الطبيب المعالج.

تعاني التصلب الجهازي (systemic sclerosis) من قلة الانتشار وعدم الاهتمام الكافي من الناس، فهو مرض مناعي نادر، ومع ذلك، فإن التعرف على علاماته وتشخيصه بسرعة يؤدي إلى الحصول على العلاج اللازم بأسرع وقت.

حقائق عن مرض تصلب الجلد

1. مرض تصلب الجلد من الأمراض المناعية التي يزيد فيها إنتاج بروتين الكولاجين مما يؤدي إلى تصلب الأعضاء و التقليل من كفائتها.
2. مرض تصلب الجلد هو مرض لا يقتصر على زيادة سمك الجلد وتصلبه إنما هو مرض يصيب النسيج الضام المنتشر في كافة أنحاء الجسم، وبالتالي فهو يصيب أعضاء الأجهزة المختلفة، ومن هنا فهو يُسمى التصلب الجهازي.
3. النساء هن الأكثر إصابة بتصلب الجلد، لكن لا يمنعها ذلك من الإنجاب بشرط التخطيط المسبق وإخبار طبيبها.
4. تتفاوت أعراض تصلب الجلد حسب الجهاز المتأثر، لذلك يصعب تشخيصه بسهولة.
5. يعتبر ضغط الدم الشرياني الرئوي هو السبب الرئيسي للموت في مرض تصلب الجلد، لذلك سارع في مراجعة طبيبك في حال شعرت بصعوبة التنفس والدوار والإغماء.
6. لا يوجد علاج فعال يقضي على مرض تصلب الجلد، لكن هناك الكثير من الأدوية التي تحسن جودة حياة مرضى تصلب الجلد.[/box]

تصلب الجلد أو ما يدعى التصلب الجهازي (systemic sclerosis) هو مرض مناعي لا نسمع به كثيرًا بين الناس، فهو من الأمراض الأقل شيوعًا، ولكنّ التعرف على أعراضه وسرعة تشخيصه يوفر العلاج بطريقة أسرع.

هو مرض يبدأ الجلد فيه بالتصلب بالإضافة للأعضاء الداخلية، مما يؤدي إلى وقف عملها بشكل طبيعي، ولأن أعراضه متعددة وتختلف من شخص إلى آخر؛ فعلى المريض متابعة ضغط الدم وإجراء فحص للبول والدم بشكل منتظم، وعليه أيضًا إخبار الطبيب بأي أعراض جديدة.

ما هو تصلب الجلد؟

تصلب الجلد أو التصلب الجهازي هو مرض مناعي نادر، يحل فيه النسيج الليفي الكثيف محل النسيج الطبيعي، ذلك يحدث عندما يقوم جهاز المناعة الخاص بك بتشغيل الخلايا التي تزيد من إنتاج الكولاجين؛ وهو بروتين يوفر القوة و المرونة للبشرة والعظام والأنسجة الضامة، يترسب الكولاجين في الجلد و الأعضاء ،مما يسبب التصلب و السماكة التي تشبه الندبات، وغالبًا ما يصيب التصلب الجهاز  الجلد – لذلك يدعى بتصلب الجلد- و لكن يمكن له أن يؤثر على أعضاء الجسم الأخرى مثل الجهاز الهضمي، والرئتين، والكلى، والقلب، والأوعية الدموية، والعضلات و المفاصل.يصنف تصلب الجلد إلى صنفين رئيسيين:

• تصلب الجلد المحدود: والذي يؤثر عادةً على الجلد تحت الكوع والركبة وقد يشمل الرقبة والوجه.
• تصلب الجلد المنتشر: يؤثر على الجلد فوق المرفقين و الركبتين و يتضمن الجذع.

ويمكن لكلا النصفين إصابة الأعضاء الداخلية لجسمك.

مدى شيوع تصلب الجلد

كما أسلفنا سابقًا أنّه غير شائع، مع وجود حالات مرضية منتشرة. تصلب الجلد أكثر شيوعا بين النساء، ويصيب غالبًا الأشخاص ما بين سن 40 -50، ولكن يمكنه أن يصيب أي فئة عمرية، ونادرًا ما يصيب الأطفال.

أسباب مرض تصلب الجلد

تصلب الجلد مرض مناعي، تؤثر به خلايا المناعة على الخلايا المكونة لبروتين الكولاجين، الذي يبدأ بالتجمع في أعضاء الجسم مسببا تصلبها، وتندبها، وتدمير الأوعية الدموية فيها، لكن السبب الأساسي في استثارة جهاز المناعي غير معروف، قد تكون طفرات جينية أو إصابة بالعدوى أو استخدام بعض الأدوية والمواد الكيميائية؛ مع التأكيد على عدم وجود سبب واضح ومحدد.

أعراض مرض تصلب الجلد

تتفاوت الأعراض، وتختلف من شخص إلى آخر حسب الأعضاء التي يصيبها التصلب، ولا يشترط تواجد الأعراض مجتمعة، كما أنها تظهر في أوقات متفاوتة وليست آنية؛ ومنها:

أولًا: أعراض الجلد

• ظاهرة رينويد: وهي ظاهرة تغير لون لون الجلد إثر البرد أو التوتر غالبًا ما يحصل في الأصابع والأنف، يتغير فيها الجلد إلى لون شاحب ثم الأزرق ثم إلى الأحمر، وعادةً ما تعود طبيعية مع تدفئة الأصابع وانتهاء العامل المسبب للتوتر، يحدث ذلك بسبب تضيق نهايات الأوعية الدموية وبالتالي نقص التروية للأطراف، مع التأكيد على أنّ وجود الظاهرة لا يعني بالضرورة بالإصابة بالمرض، فالظاهرة نفسها قد تتواجد بشكل طبيعي بين الكثير من الناس.
• بقع من الجلد السميك المتصلب، ويكون في الوجه والمناطق التي تحت الركبة والكوع في تصلب الجلد المحدود، والجذع وأعلى الكوع والركبة في تصلب الجلد المنتشر، وغالبًا ما تظهر خلال فترة مبكرة من المرض أي خلال أشهر، لكنها تبدأ بالاستقرار والتحسن خلال 3-5 سنوات.
• تورم الأصابع والقدمين وهي علامة مبكرة، تبدو فيها الأصابع كالنقانق، وقد تكون حركة اليد مؤلمة وصعبة.
• تقرحات تحدث على أطراف الأصابع.
• جفاف وحكة في الجلد، مع نمو أقل للشعر.
• تورم صلب طباشيري – تكلسات -ناتج عن ترسب الكالسيوم؛ ويصبح الوجه كالقناع وتصبح حركة الفم ضيقة.

 ثانيًا: الأعراض العامة

• فقدان في الوزن.
• الشعور بتعب عام وهزال.

ثالثًا: أعراض العضلات و المفاصل

• آلام في العضلات.
• ألم وتورم في المفاصل.
• صعوبة في تحريك المفاصل بسبب ضيق الجلد وتصلبه.

رابعًا: أعراض القناة الهضمية

• المريء: ارتجاع أحماض المعدة مسبباً الشعور بالحرقة، إضافة إلى صعوبة البلع.
• المعدة: قد يعاني المريض من الشبع بشكل سريع.
• الأمعاء: قد يصاب أيضًا مريض تصلب الجلد بالإسهال أو الإمساك، إضافة لانتفاخ البطن.

خامسًا: أعراض الرئة

• تندب الرئة أو ما يسمى بالتليف الخلالي: يسبب ذلك السعال الجاف وصعوبة في التنفس.
• كذلك ارتفاع ضغط الدم في شرايين الرئة ويسمى ذلك ضغط الدم الشرياني الرئوي.
• يعمل ذلك على صعوبة التنفس والشعور بالإغماء و الدوار، وهذا عرض خطير، وهو المسبب للوفاة لدى المصابين بهذا المرض.

تشخيص مرض تصلب الجلد

يصعب تشخيص مرض تصلب الجلد؛ لأنه لا يتطور تدريجيًا، ويتخذ أشكالًا مختلفة، إضافة إلى أنه لا يوجد فحوصات معينة لإثبات وجوده، لكن يمكن لأخصائي أمراض الروماتيزم أن يشخص تصلب الجلد عن طريق متابعة جميع الأعراض، وإجراء الفحص السريري، وأخيرًا بعض اختبارات الدم.

هناك بعض الفحوصات التي قد تكون مفيدة:

• فحص أظافر الأصابع باستخدام مجهر الجلد.
• تحاليل الدم.
• اختبار الدم لبعض الأجسام المضادة المرتبطة بتصلب الجلد.
• وقد تساعدنا الأشعة السينية فحص ترسبات الكالسيوم تحت الجلد.

مضاعفات تصلب الجلد

يمكن لتصلب الجلد أن يؤثر على أي عضو في الجسم تقريبًا، لذلك فإن مضاعفات تصلب الجلد متعددة و هي:

1. تصبح البشرة مشدودة و متقلصة، قد تتطور بعد ذلك إلى تقرحات.
2. قد تحدث مشاكل للأسنان؛ بسبب صعوبة تنظيفها بالشكل الصحيح؛ لعدم القدرة على فتح الفم بشكل كامل.
3. جفاف في الفم؛ لانخفاض إنتاج اللعاب.
4. كذلك انسداد الأمعاء.
5. سلس البول.
6. مشاكل في الانتصاب لدى الرجال.
7. مضاعفات في القلب في حال تأثره.
8. كذلك ارتفاع ضغط الدم.
9. تصبح الغدة الدرقية غير نشطة.
10. كما تقل كفاءة الكلى.

علاج تصلب الجلد

في الوقت الحالي لا يوجد علاج لتصلب الجلد، لكن يقوم الأطباء بوصف بعض العلاجات والعقاقير التي تهدف إلى:

1. تخفيف الأعراض.
2. كذلك منع تقدم المرض قدر الإمكان.
3. الكشف عن المضاعفات، وعلاجها مبكرًا.
4. تقليل الإعاقة الناتجة عن تصلب الجلد.

و يمكن تفصيلها كالآتي

أولًا: تخفيف الأعراض

• تستخدم بعض مرطبات البشرة، وتمارين الشد للتقليل من جفاف الجلد وتضيقه.
• الحفاظ على الأيدي دافئة، واستخدام القفازات للتقليل من ظاهرة رينويد و قد تفيد بعض الأدوية مثل nifedipine, losartan , losartan, ilprost.
• للتقليل من أعراض القناة الهضمية، يستخدم الأطباء omeprazole لتقليل حموضة المعدة، و doperidone ليزيد من نشاط المعدة، إضافة للملينات لمنع الإمساك، و loperamide لعلاج الإسهال.
• وقد يحتاج المريض للعلاج الجراحي في حال تعرض لانسداد الأمعاء.

ثانيًا: منع تقدم المرض

• تستخدم بعض الأدوية لتثبيط الجهاز المناعي، لأنه كما ذكرنا سابقا أن تصلب الجلد من الأمراض المناعية، و من أمثلة هذه العلاجات methotrexate,  cyclophosphamide,steroids,azathioprine.
• كذلك الامتناع عن التدخين يحافظ على الأوعية الدموية و الرئتين سليمة.

ثالثًا: الكشف عن المضاعفات و علاجها بشكل مبكر

يجب مراقبة ضغط الدم، ووظائف الكلى، والرئتين بشكل منتظم؛ لملاحظة أي تغيرات، والكشف المبكر عنها؛ لعلاجها بشكل مبكر.

هناك علاجات مختلفة للمضاعفات الناجمة عن تصلب الجلد و منها:

• لضغط الدم الشرياني الرئوي يستخدم Bosentan, sildenafil, ambrisentan.
• للحد من مشاكل الكلى تستخدم ACE inhibitors.
• حين تكون الغدة الدرقية غير قادرة على إنتاج هرموناتها ،تستخدم بعض الأدوية لتعويض هذه الهرمونات.
• يستخدم sildenafil, tadalafil لعلاج مشاكل العجز عن الرجال و يكون استخدامها بشكل منتظم.
• المضادات الحيوية في حالة الإصابة بالعدوى خاصة في الرئتين.

رابعًا: تقليل الإعاقة

• قد يقدم أخصائي العلاج الطبيعي بعض الاقتراحات بتمارين معينة للقيام بها للحفاظ على حركة المفاصل،وقوة العضلات.
• قد استخدم بعض الجبائر لدعم المفاصل و تسهيل المهام اليومية.
• فحص الأسنان بشكل منتظم مهم في حال الإصابة بجفاف الفم.
• تقديم برامج التثقيف الصحي لمرضى تصلب الجلد؛لجعل حياتهم أكثر سهولة.

الحمل و تصلب الجلد

كأي امرأة تستطيع مريضة تصلب الجلد أن تنجب الأطفال، لكن عليها التخطيط مسبقًا لذلك، وذلك على أن يكون الحمل في الفترة التي يكون بها المرض مستقر، ورغم ذلك سيصنف على أنه حمل شديد الخطورة؛ لأنه يزيد من خطر مضاعفات الحمل مقارنة بالنساء السليمات.

ما هي التوقعات للمصابين بتصلب الجلد ؟

معظم المصابين بتصلب الجلد تكون الأعراض محدودة، لكن هناك أقلية يكون المرض شديد ومهددًا للحياة، يعتمد ذلك على طبيعة الأعراض وكيفية تقدم المرض، لذلك تقدم التنبؤات والتوقعات لكل شخص على حدى.

تابع المزيد: زيت جوز الهند: فوائد زيت جوز الهند، وأهم استخدامات زيت جوز الهند

المصادر

• Scleroderma Foundation (2018) What is scleroderma?, Available at: http://www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.W8M3V2gzbIU (Accessed: 14 October 2018).
• Cleveland Clinic (2014) 4 Questions You May Have About Scleroderma, Available at: https://health.clevelandclinic.org/4-questions-you-may-have-about-scleroderma (Accessed: 14 October 2018).
• Dr Mary Harding (2016) Scleroderma – Systemic Sclerosis, Available at: https://patient.info/health/scleroderma-systemic-sclerosis (Accessed: 14 October 2018).

مراجعة علمية وتدقيق لغوي: د. سائد عودة