تشوهات كياري: ماهيتها، أنواعها وأعراضها وطريقة علاجها

تشوهات كياري

تشوهات كياري هي تشوهات خلقية، يولد بها الإنسان المصاب، تسبب خللًا تركيبيًا في الدماغ: المخ والمخيخ وجذع الدماغ، مما يسبب خللًا وظيفيًا بأشكاله المختلفة.

لا يوجد نسبة واضحة وصحيحة تعبر عن نسبة انتشار التشوهات، ويرجع لذلك إلى عدم توافر تقنية الرنين المغناطيسي المسؤول الأول في اكتشاف التشوهات، وتقدر نسبة التشوهات المكتشفة خلال فترة وجود هذه التقنية إلى 0.5-1% من التعداد السكاني، أي أنه مقابل شخص مصاب، هناك 100 شخص غير مصاب.

أنواع مرض تشوهات كياري

تتكون تشوهات كياري من مجموعة مختلفة من الأمراض، تختلف مسمياتها باختلاف الخلل التركيبي الناتج، وتصنف تبعًا إلى اختلاف مكان الخلل التركيبي إلى أربعة مجموعات، كما يلي:

1. تشوهات كياري من النوع الأول “CM 1”: وهو النوع الأشهر وهو عبارة إزاحة غير طبيعية لمكان لوزتين المخيخ إلى مستوى أسفل من مستوى فتحة ماغنوم الموجودة في الجمجمة.
2. تشوهات كياري من النوع الثاني “CM 2”: وهو إزاحة غير طبيعية لمكان لوزتين المخيخ إضافةً إلى إزاحة جزء من المخيخ يدعى بدودة المخيخ “cerebellar vermis”.
3. تشوهات كياري من النوع الثالث “CM 3”: وهي تشمل تشوهًا في الحفرية الدماغية الخلفية، إضافة إلى ما يسمي بالقيلة الدماغية “encephalocele”.
4. تشوهات كياري من النوع الرابع “CM 4”: وهو يشمل ضمور في تركيبة المخيخ داخل الدماغ، بحيث يكون حجم المخيخ أصغر، وفي تركيبته يكون أقل كتلة، مما ينتج عنه بلا شك خللًا وظيفيًا بأشكاله المختلفة.

سبب الإصابة بتشوهات كياري

في الحقيقة لا سبب مباشر وواضح لحدوث هذه التشوهات، إلا أن تفسيرات تغزيها لأن هناك خللًا في الجين المسؤول عن التركيب العظمي والدماغي، يسبب ضمورًا ونموًا غير طبيعي لأنسجة الدماغ بأشكاله المختلفة،
وبالرغم من كثرة النظريات التي تتناول هذا الموضوع، إلا أنه لا يوجد نظرية واحدة قادرة على فهم جميع أشكال التشوهات بأنواعه المختلفة، لهذا يبقى السبب المباشر لهذه التشوهات لغزًا يحتاج إلى حل!

أعراض مرض تشوهات كياري

في معظم الحالات -خاصة من النوع الأول- لا تظهر أي أعراض على المريض ويتم تشخيصها بالصدفة، ولكن قد يصاحب هذا المرض بعدة أعراض منها:

• صداع: والذي يكون في أسفل الرأس ويزداد حدة مع العطس.
• وجع في الرقبة.
• دوار ومشاكل في الاتزان.
• ضعف في العضلات، وخدل في الأطراف.
• ازدواج أو غبش في الرؤية.
• مشاكل في البلع.
• مشاكل في السمع.
• مشاكل في التنفس.
• صعوبات في النوم.
• الاكتئاب.

تشخيص تشوهات كياري

آلية تشخيص التشوهات ترتكز بشكلٍ أساسي على استخدام تقنية تصوير تضمن إبراز أهم المعالم التشريحية للدماغ، وتعتبر تقنية التصوير بالرنين المغناطيسي MRI أهم تقنية للتشخيص، من خلالها يمكن توضيح الاختلاف الغير طبيعي في تركيبة الدماغ، وشكله الداخلي.

علاج تشوهات كياري

تعتمد الفكرة العلاجية على الجراحة، والتي من خلال هذه العمليات الجراحية يقوم الأطباء بالتعامل مع التشوهات حسب نوعها، ولكنّ الهدف الأساس هو تخفيف الضغط على المنطقة الواصلة بين جذع الدماغ والحبل الشوكي حفاظًا على حياة الإنسان.
بعض الأطباء يفضلون عدم إجراء أي تدخل جراحي لمن ليس لديهم أعراض بالرغم من وجود التشوهات، والبعض يفضل عكس ذلك.

مستقبل المرضى المصابين بتشوهات كياري

إنّ الإحصائيات المتوافرة تتعامل مع النوع الأول وهو الأكثر شهرة، ولا تتوفر أرقام إحصائية عن باقي الأنواع؛ حيثُ أنّ الأرقام توضح لا توقع حقيقي لمستقبل المرض، ودراسات ضئيلة تلك التي توضّح أنه يمكن للمرضى الذي لا يعانون شكوى أن تبقى حالتهم الصحية مستقرة، لذا يرغب الكثير من الأطباء التوجه إلى التدخل الجراحي للإصلاحات الخلقية بالرغم من عدم وجود شكوى واضحة لدى المرضى.

المصادر

1. Sarnat HB (2008) ‘Disorders of segmentation of the neural tube: Chiari malformations.’, Handb Clin Neurol, 9752(07), pp. 87:89 [Online]. Available at: Sarnat HB. Disorders of segmentation of the neural tube: Chiari malformations. Handb Clin Neurol 2008; 87:89. (Accessed: 4 Oct. 2019).
2. Edgardo Schijman (2004) ‘Disorders of segmentation of the neural tube: Chiari malformations.’,  Child s Nervous System, 20(5), pp. 323-8 [Online]. Available at: https://www.researchgate.net/publication/8885959_History_anatomic_forms_and_pathogenesis_of_Chiari_I_malformations (Accessed: 4 Oct. 2019).

آخر تحديث للمقال بواسطة: د. أيهم أبو القمبز.