متلازمة كوشينغ (Cushing’s Syndrome) هي مجموعة من الأعراض الناتجة عن زيادة في معدل هرمون الكورتيزول في الجسم والذي يتم إفرازه من خلال الغدة الكظرية وله تأثير على معظم أنسجة وأعضاء الجسم، تعتبر من الأمراض النادرة وتصيب ما يقارب 10-15 من كل مليون شخص سنوياً، في عمر يتراوح بين 20-50 عام وبنسبة أعلى في الإناث مقارنةً مع الذكور.
تكون متلازمة كوشينغ / Cushing’s Syndrome نتيجة لارتفاع مستوى هرمون الكورتيزول في الجسم والذي يتم إفرازه من قبل الغدة الكظرية، وهو يؤثر على مختلف أنسجة الجسم وأعضائه، وتعد هذه المتلازمة من الأمراض النادرة حيث يصاب بها ما يقرب من 10-15 شخصا من كل مليون سنويًا، وتحدث بشكل أكثر في الإناث بنسبة أعلى من الذكور، وغالبًا ما تحدث في الفترة العمرية بين 20 و50 عامًا.
صعب تحديد الحالة لمرضى متلازمة كوشينغ بناءًا على شكواهم وفحصهم السريري وحده، لأنهم لا يعانون من جميع الأعراض في نفس الوقت، لذلك، يتطلب التشخيص طلب بعض الفحوصات المخبرية للتأكد من الحالة.
أسباب متلازمة كوشينغ
تنقسم أسباب متلازمة كوشينغ إلى قسمين رئيسيين نسبة إلى مصدر الزيادة في هرمون الكورتيزول:
- مصدر خارجي (Exogenous): تناول الكورتيزول كعلاج لبعض الأمراض مثل آلام والتهابات المفاصل أو بعض أنواع السرطانات لفترة طويلة، ويعتبر السبب الأشهر لحدوث هذه المتلازمة.
- كذلك مصدر داخلي (Endogenous): وهذا يعني أن الزيادة في الهرمون مصدرها من داخل الجسم بغض النظر عن مكان إنتاجه، وتشمل:
- أورام الغدة النخامية: وهذا يسمى مرض كوشينغ (Cushing Disease)، وهي عبارة عن أورام حميدة تقوم بإفراز هرمون (ACTH) بكميات كبيرة وهو مسؤول عن تحفيز إفراز هرمون الكورتيزول من الغدة الكظرية مما يؤدي إلى ارتفاع معدله في الدم وما يصاحبه من أعراض.
- كذلك متلازمة إفراز ACTH الخارجي (Ectopic ACTH syndrome): وهي عبارة عن أورام حميدة أو خبيثة خارج الغدة النخامية وتقوم بإفراز هرمون الACTH وبدوره يحفز إفراز الكورتيزول بكميات كبيرة،
تسبب أورام الرئتين ما يقارب نصف هذه الحالات. - بالإضافة إلى بعض الأورام الأخرى الأقل انتشارا مثل أورام الغدة الزعترية والخلايا البنكرياسية والغدة الدرقية.
- أورام الغدة الكظرية: وتشمل الأورام الحميدة التي تفرز كميات مضاعفة من الكورتيزول في الدم.
- بعض الأفراد يحملون جينات وراثية تجعلهم أكثر عرضة من غيرهم لأورام الغدد والتي بدورها تشكل سبباً لتحفيز إفراز كميات كبيرة من الكورتيزول،
مع العلم أن معظم حالات متلازمة كوشينغ ليست وراثية.
أعراض وعلامات تدل على متلازمة كوشينغ
هذه بعض الأعراض والعلامات التي تظهر على المريض المصاب بمتلازمة كوشينغ:
- إمتلاء الوجه واحمراره بما يشبه القمر (moon face).
- كذلك زيادة في حجم الدهون في منطقة فوق الترقوة.
- زيادة في حجم الدهون في الجهة الخلفية من الرقبة بما يشبه سنام الجمل.
- تغيرات في الجلد مثل ظهور كدمات على الأطراف وتشققات بنفسجية اللون على منطقة البطن والإبط.
- زيادة الوزن في منطقة البطن والصدر مع بقاء الأطراف رفيعة.
- زيادة في نمو الشعر في منطقة الوجه والرقبة والصدر والبطن والفخذين.
- الصلع في الإناث.
- ضعف عام.
- عدم وضوح في الرؤية.
- كذلك دوار.
- اضطرابات في الدورة الشهرية.
- ارتفاع ضغط الدم.
- كذلك تأخر في التئام الجروح في حال حدوثها.
- الإصابة بمرض السكري.
- اكتئاب.
- كذلك اضطرابات في المزاج.
كيفية تشخيص متلازمة كوشينغ
لا يعاني مرضى متلازمة كوشينغ من جميع الأعراض في آنٍ واحد لذا يصعب تشخيص الحالة بناءًا على شكوى المريض والفحص الاكلينيكي فقط، ولهذا يلزم طلب بعض الفحوصات المخبرية لتأكيد التشخيص.
يشمل ذلك قياس الكورتيزول في البول أو اللعاب، أو إعطاء مادة مشابهة للكورتيزول تدعى Dexamehazone وملاحظة مستوى الكورتيزول فيما بعد، في الأشخاص السليمين تؤدي هذه المادة لتثبيط إفراز الكورتيزول مما يؤدي إلى انخفاض مستواه في الدم، في حين لا يحدث ذلك عند الأشخاص المصابين بالمتلازمة،
بعد ذلك يتم فحص هرمون ال ACTH في الدم لتحديد مصدر الكورتيزول، إذا كان منخفضًا فيعني أن مصدره من الغدة الكظرية، أما إذا كان مرتفعًا فذلك يدل على وجود ورم في مكان ما يقوم بإفراز كميات كبيرة من ال ACTH.
علاج متلازمة كوشينغ
علاج متلازمة كوشينغ يعتمد بشكل أساسي على سبب حدوثها؛ على سبيل المثال: اذا كان سبب المتلازمة هو تناول الكورتيزول بشكل مزمن لعلاج مرضٍ ما فإنّ العلاج يتمثل في تقليل الجرعة تدريجيًا لأقل حد كافٍ لعلاج هذا المرض، كذلك الأورام المختلفة التي تسبب إفراز كميات كبيرة من الكورتيزول أو الACTH يمكن إزالتها جراحيًا مع الأخذ بعين الاعتبار الأنسب لكل منها حسب الحجم والمكان وغيرها.
فيما يخص علاج أورام الغدة النخامية فغالبا ما يتم اللجوء إلى إزالتها جراحيًا من خلال أدوات دقيقة بحيث يتم إزالة الورم المسبب لزيادة إفراز الهرمون والحفاظ على الجزء السليم من الغدة، غالبا ما ينخفض مستوى هرمون الكورتيزول إلى قريب العدم بعد هذه العميلة ويحتاج المريض لأخذ هرمون بديل يسمى (Hydrocortisone) لعدة شهور حتى تعود الغدة لوظيفتها المعتادة، نسبة نجاح هذه العميلة في الحد من أعراض المرض يقارب 80%.
إلّا أن هناك بعض من المضاعفات قد تصاحب العملية وعلى الطبيب الذي سيجريها إخبار المريض بها؛
ففي بعض الأحيان قد يتم إزالة أجزاء سليمة من الغدة تقوم بإفراز هرمونات مهمة للجسم وفي هذه الحالة يتم تعويضها بالأدوية مدى الحياة، أو أن لا يتم إزالة الورم بالكامل مما يستدعي إعادة إجراء العملية لإزالة ما تبقى والحد من أعراض المرض.
من الممكن استخدام العلاج الإشعاعي لتدمير الورم النخامي ولكن قد يأخذ شهور ليظهر أثره،
خلال هذه المدة يحتاج المريض لاستخدام أدوية تعاكس فعل الكورتيزول إلى أن يظهر العلاج الإشعاعي أثره.
تابع المزيد: اعتلال الشبكية السكري: أسبابه، وكيفية علاج اعتلال الشبكية السكري
المصادر
- Dr Colin Tidy (Jul 2018) Cushing’s Syndrome Symptoms and Treatment, Available at: https://patient.info/health/cushings-syndrome-leaflet (Accessed: 20 september 2018).
- The Pituitary Society (2018) Cushing’s Syndrome & Disease – Treatments, Available at: https://www.pituitarysociety.org/patient-education/pituitary-disorders/cushings/treatments-for-cushings-disease-and-cushings-syndrome (Accessed: 20 september 2018).
- American Association of Neurological Surgeons (2018) Cushing’s Syndrome/Disease, Available at: https://www.aans.org/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Cushings-Disease (Accessed: 20 september 2018).
