حقائق عن شذوذ إبشتاين
- أول وصف له من قبل فيلهلم إيبشتاين في عام 1866، شذوذ إبشتاين هو تشوه في الصمام ثلاثي الشرف والبطين الأيمن.
- يمثل أقل من 1٪ من حالات أمراض القلب الخلقية.
- معظم الحالات متفرقة وشذوذ إبشتاين العائلي (الوراثي) أمر نادر الحدوث.
- غالباً ما تظهر الأعراض بين سن 10 و30 سنة ولكن يمكن أن تظهر الأعراض في مراحل مختلفة من الحياة.
- الحالات الشاذة الإضافية المصاحبة تشمل: الصمام الأبهري ثنائي الشرفات، رتق رئوي، تضيق في الشريان الأورطي، إرتجاع الصمام التاجي (الميترالي، ثنائي الشرفات)، عيوب الحاجز البطيني وتضيق رئوي.
يتكون القلب من أربع حجرات، الأذينين والبطينين. ينتقل الدم من جميع اعضاء الجسم إلى الأذين الأيسر وعبر الصمام الثلاثي الشرفات، ينتقل إلى البطين الأيمن ثم إلى الرئتين، للمزيد حول وظيفة القلب و تركيبه إقرأ مقالنا هنا؛ ولتتعرف أكثر على صمامات القلب إقرأ مقالنا هنا. في شذوذ إبشتاين، يحدث خلل في هذا المسار، سيتم توضيحه في هذا المقال.
تعريف شذوذ إبشتاين
شذوذ إبشتاين (Ebstein‘s anomaly) هو خلل خلقي (العيب الخلقي هو شيء موجود عند الولادة). يؤثر على جزء من القلب يسمى الصمام ثلاثي الشرفات. هذا الصمام، الموجود على الجانب الأيمن من القلب، يفصل الأذين الأيمن (أحد الغرفتين العلويتين للقلب الذي يحمل الدم) والبطين الأيمن (الغرفة السفلى للقلب التي تدفع الدم إلى الرئتين). مع شذوذ إبشتاين، يقع الصمام ثلاثي الشرفات بعيدًا جدًا في البطين الأيمن. كما يمكن توصيل أجزاء من الصمام بجدار البطين. هذه التشوهات تعني أن الصمام لا يعمل بشكل صحيح، وفي كثير من الحالات، يتدفق الدم مرة أخرى إلى الأذين الأيمن عند انقباض البطين الأيمن أثناء عملية الضخ. نتيجة إلى ذلك، يحدث توسع في الأذين الأيمن ويؤدي أيضًا إلى توسع البطين الأيمن لأنه يضخ بقوة أكبر وأكبر ليدفع الدم إلى الرئتين. ومع مرور الوقت، يضعف الجانب الأيمن المتضخم من القلب وينتج عنه فشل القلب.
نسبة حدوث شذوذ إبشتاين وما يصاحبه من عيوب
- حوالي واحد من بين 20 ألف رضيع يولدون مع شذوذ إبشتاين. فهو يمثل أقل من 1% من جميع عيوب القلب الخلقية.
- غالبًا ما يرتبط شذوذ إبشتاين بثقب في الحاجز الأذيني وهو ثقب صغير في الجدار بين الحجرتين العلويتين للقلب (الأذين الأيمن والأذين الأيسر).
- قد يحدث مشاكل في إيقاع القلب، يمكنك معرفة المزيد بقراءة مقالنا حول خفقان القلب.
أعراض شذوذ إبشتاين
تعتمد أعراض شذوذ إبشتاين على شدة الخلل:
- عندما يكون العيب شديداً، فإنه عادةً ما يتم تشخيصه عند الولادة أو في الأشهر الأولى من الحياة. قد يكون الرضيع مزرقاً، والذي يمكن أن يكون العلامة الأولى لشذوذ إبشتاين، إلى جانب الأعراض المبكرة لفشل القلب، تعرف عليها هنا.
- عندما يتم تشخيصه في مرحلة البلوغ، يكون العيب والأعراض أقل حدةً. في بعض الأحيان، يكون شذوذ إبشتاين معتدلاً في مرحلة الطفولة، ولكنه يزداد سوءاً بمرور الوقت وتتطور الأعراض. في البالغين، تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا :ضيق التنفس ، ألم في الصدر، واضطراب ضربات القلب.
إذا كنت شخصًا بالغاً يعاني من شذوذ إبشتاين، فيجب أن يكون لديك مواعيد منتظمة مع طبيب قلب متخصص في عيوب القلب الخلقية عند البالغين. سيستخدم الطبيب مخطط كهربائية القلب، والأشعة السينية على الصدر، وتخطيط صدى القلب، واختبارات أخرى لمراقبة حجم قلبك، وقدرته على الضخ والإيقاع.
مضاعفات شذوذ ابشتاین
- فشل القلب الإحتقاني وخصوصاً القلب الأیمن.
- التهاب بطانة جوف القلب.
- انسداد متناقض وهي مرور الجلطة من النظام الوریدي إلى النظام الشریاني عن طریق عیب (ثقب) في حاجز القلب.
- السكتة الدماغیة ونوبة نقص ترویة عابرة.
- خراج الدماغ.
- الموت القلبي المفاجئ.
الفحوصات التي یتم إجراؤها لتشخيص شذوذ إبشتاین
- الأشعة السینیة للصدر (Chest X-Ray): وهي أشعة عادية للصدر قد يظهر فيها القلب طبیعیًا، أو یظهر تضخم القلب، نقص الأوعية الدموية الرئوية.
- مخطط كهربائیة القلب (ECG): ويكون غیر طبیعي في معظم المرضى الذین یعانون من شذوذ إبشتاین.
- مخطط صدى القلب (Echocardiography): وتمكن الطبيب أن يرى المشكلة مباشرة وتعتبر ضرورية للتشخيص.
- قسطرة القلب: نادرا ما یتطلب الأمر.
- دراسات الفسيولوجیا الكهربیة للقلب: تساعد الأطباء في فهم الطبیعة غیر المنتظمة لإیقاع القلب، حیث تختبر النشاط الكهربي للقلب، وذلك للتعرف على مصدر عدم الانتظام في إیقاع القلب.
كشخص بالغ مصاب بمرض شذوذ إبشتاین، متى سأحتاج للعلاج؟
- شذوذ إبشتاین لدیه أكبر اختلاف في الشدة من بین جمیع عیوب القلب الخلقیة. بعض الأجنة المصابين بشذوذ إبشتاين لا ینجون من الحمل، في حین یعیش أفراد آخرون حیاة طبیعیة ولا یحتاجون أبدًا للعلاج.
- كشخص بالغ مع تشوه إبشتاین معتدل، قد لا تحتاج إلى أي علاج لسنوات. إلا إذا كنت تعاني من مضاعفات الشذوذ، فيقوم الطبيب بمحاولة التحكم في الأعراض ومحاولة منع تقدم المضاعفات.
- إن مسار شذوذ إبشتاین لا یمكن التنبؤ به، ومع ذلك یمكن أن تتفاقم الحالة إلى درجة تكون فیها الأعراض مزعجة، أو یتضخم القلب، مما یؤدي إلى انخفاض وظائف القلب. في أي من هاتین الحالتین، قد یكون العلاج الجراحي ضروریًا.
الجراحة المستخدمة لعلاج شذوذ إبشتاین
- إصلاح أو استبدال الصمام ثلاثي الشرف: الهدف من هذه الجراحة هو إصلاح الصمام التالف بین الأذین الأیمن والبطین الأیمن.
- إصلاح عیب الحاجز الأذیني: كثیر من الناس مع شذوذ إبشتاین لدیهم ثقب في الحاجز الأذيني، سیتم إغلاق هذه الفتحة جراحیاً في نفس الوقت الذي یتم فیه إصلاح الصمام.
- زرع قلب: في معظم الحالات الشدیدة، عندما یكون الصمام مشوهاً بشكل خطیر، تكون وظیفة القلب ضعیفة والعلاجات الأخرى غیر فعالة، قد یكون زرع القلب أفضل خیار علاجي.
مآلات شذوذ إبشتاین
- یعتمد التوقع على شدة الحالة، درجة الإرتجاع في الصمام الثلاثى الشرف، درجة فشل القلب، العیوب التشریحیة المرتبطة بها وعدم انتظام ضربات القلب.
- الأشخاص الذین ینجون إلى مرحلة البلوغ عادةً ما یكون لدیهم أشكال أخف من الشذوذ مع مآلات أفضل.
- ظهور الاعراض بشكل مبكر بعد الميلاد يعتبر دليلاً على وجود تشوه شديد في القلب. فذلك يحتاج إلى تدخل أسرع، خصوصاً لو كان الجنين مزرقاً عند الميلاد، أو ظهرت أعراض فشل القلب الإحتقاني مبكراً.
- لكن مع ذلك، فقد تحسنت التوقعات العامة لحالات شفاء ابشتاین حدیثي الولادة مع التقنیات الجراحیة الحدیثة.
- في حالات نادرة، عاش المرضى الذین یعانون من شذوذ إبشتاین لأكثر من 70 عامًا.
المصادر
- Colin Tidy (17 Jul 2016) Ebstein’s Anomaly, Available at: https://patient.info/doctor/ebsteins-anomaly-pro (Accessed: 27 Feb 2019).
- American Heart Association () Ebstein’s Anomaly, Available at: https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly (Accessed: 27 Feb 2019).
مراجعة علمية، وتدقيق لغوي: د. خالد هاني الخضري.
