كثرة الحمر الحقيقية: أسبابها وأعراضها وعلاج كثرة الحمر الحقيقة

مقدمة

كثرة الحمر الحقيقية أو الأولية (بوليسيثيميا فيرا) هي أحد أورام الدم الناتجة من تكاثر الخلايا الجذعية في نخاع العظام بشكلٍ خارجٍ عن السيطرة، مما يؤدي إلى زيادة تعداد كريات الدم الحمراء وارتفاع نسبة الهيموجلوبين.

قد تكون كثرة الحمر الحقيقية مصحوبةً بزيادة في تعداد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.

تنتج أعراض كثرة الحمر الحقيقية من زيادة لزوجة الدم حيث يشكو المريض من الشعور بالإرهاق والصداع والدُّوار إضافةً إلى الحكة بعد حمامٍ دافئ.

يمكن علاج كثرة الحمر الحقيقية عن طريق سحب 400-500 مل أسبوعيًا للتخفيف من الأعراض، وقد يحتاج المريض أدوية أخرى للعلاج.

ما هي كثرة الحمر الحقيقية

هي إحدى أورام الدم التي تنتج من طفرةٍ تؤثر على الخلايا الجذعية الموجودة في نخاع العظام، مما يؤدي إلى تكاثرها بشكلٍ غير منتظمٍ وخارجٍ عن السيطرة.

تعتبر الخلايا الجذعية هي الخلايا المسؤولة عن تكوين خلايا الدم المختلفة، الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية، ومكانها في نخاع العظام. وتتكاثر بشكل منظم لتحافظ على تعداد خلايا الدم طبيعيًا.

إن حدوث طفرةٍ في المادة الوراثية لخلايا الجذعية مثل الطفرة في جين JAK2 تؤدي إلى تكاثرها بشكل كبير وبالتالي إنتاج خلايا دم بشكل كبير.
يؤدي زيادة تعداد خلايا الدم إلى زيادة لزوجة الدم وبطء سريانه، وبالتالي التقليل من وصول الأكسجين لأعضاء الجسم مثل الدماغ والقلب والعضلات، كما أن ركود الدم يزيد احتمال حدوث الجلطات في الشرايين والأوردة.

كذلك يؤدي زيادة تعداد خلايا الدم إلى زيادة عدد الخلايا القديمة التي يتم تكسيرها في الطحال، مما يؤدي إلى تضخمه بسبب ازدياد نشاطه. كما أن تكسير عدد أكبر من خلايا الدم ينتج كمية أكبر من اليوريك أَسِدْ الذي يمكن أن يترسب في المفاصل مسببًا التهابها.
تُصنَّف كثرة الكريات الحمراء الحقيقية ضمن الاضطرابات التكاثرية النخاعية (اضطرابات التكاثر النقوي المزمن) التي تشمل أيضًا كثرة الصفيحات الأولية، التليف النخاعي الأولي، واللوكيميا النخاعية المزمنة. يمكن لأحد هذه الاضطرابات أن يتحول لآخر، فمثلًا يمكن لكثرة الحمر الحقيقية أن تتطور فيما بعد إلى التليف النخاعي الأولي.
تصيب كثرة الحمر الحقيقية الكبار في السن غالبًا خصوصًا بعد عمر الستين، لكن هذا لا يعني أنه لا يمكن أن يحدث في الصغار.

أعراض كثرة الحمر الحقيقية

تنتج أعراض كثرة الحمر الحقيقية من زيادة لزوجة الدم وضعف تدفقه مما يؤثر على الأعضاء المختلفة ومن الأمثلة عليها:

• الدماغ: صداع، دوار، عدم وضوح الرؤية.
• القلب: ارتفاع ضغط الدم، الذبحة الصدرية.
• الجاهز الهضمي: تقرحات في المعدة والأمعاء، آلام في البطن.
• آلام في العضلات.
• الحكة الشديدة بعد حمامٍ دافئ.
• نزيف وكدمات.

تشخيص كثر الحمر الحقيقية

• فحص تعداد الدم: زيادة عدد الخلايا الدم الحمراء، ارتفاع نسبة الهيموجلوبين، إضافةً إلى زيادة عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.
• عينة نخاع العظام: زيادة الخلايا بشكل غير طبيعي.
• فحص جيني للتأكد من وجود طفرة JAK2 أو طفرات أخرى مشابهة.

علاج كثرة الحمر الحقيقية

• سحب الدم: يعد الخيار الأول في العلاج، حيث يُسْحَب 400-500 مل أسبوعيًا للتخفيف من لزوجة الدم.
• أسبرين بجرعة منخفضة: حيث يستخدم يوميًا للتقليل من حدوث الجلطات.
• الهيدروكسي يوريا للتقليل من تكاثر الخلايا الجذعية في نخاع العظام.
• الألوبيورينول للتقليل من إنتاج اليوريك أَسِدْ.
• قد يستخدم الفسفور المشع في علاج المرضى الأكبر من سبعين عامًا بسبب زيادة احتمال تحولها إلى اللوكيميا الحادة.
• علاج الحكة: ويتم ذلك من خلال استخدام مضادات الهستامين.

مضاعفات كثر الحمر الحقيقية

• الجلطات الدموية الناتجة ركود الدم وصعوبة تدفقه بسبب لزوجته العالية، مثل السكتة الدماغية والذبحة الصدرية وانسداد الشريان الرئوي.
• تضخم الطحال بسبب زيادة نشاطه لتكسير خلايا الدم.
• التهاب المفاصل نتيجة ترسب اليوريك أَسِدْ فيها.
• التحول إلى التليف النخاعي الأولي أو اللوكيميا النخاعية الحادة.
• خلل في وظيفة الصفائح الدموية، حيث أنه إذا تجاوز عددها المليون فإنها تفقد وظيفتها في عملية تخثر الدم مما يؤدي إلى حدوث نزيف من أماكن مختلفة، مثل النزيف من الأنف واللثة.

المراجع

• Dr Colin Tidy, Dr John Cox (2 Dec 2016) Polycythaemia Vera, Available at: https://patient.info/doctor/polycythaemia-vera-pro (Accessed: 16th, Febraury).
• Srikanth Nagalla, (Jun 01, 2018 ) Polycythaemia Vera, Available at: https://emedicine.medscape.com/article/205114-overview (Accessed: 16th, Febraury).
• Kumar, Parveen, Clark, Michael L (2009) Kumar & Clark’s Clinical Medicine 7th edition, 7th edition edn., : Saunders Ltd..

مراجعة علمية وتدقيق لغوي: بكر خضر أبو جراد.

آخر تحديث للمقال بواسطة: د. أيهم أبو القمبز.