حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) هي أكثر أعراض الحمى الدورية شيوعًا، حيث يعاني المرضى من نوبات متكررة من الحمى، مصحوبة بألم في البطن والصدر وتورم في المفاصل.
يصيب هذا المرض عمومًا السكان من أصل متوسطي وشرق أوسطي، وهم عادة اليهود والأتراك والعرب والأرمن. منذ اكتشاف الخلل الجيني يتم تشخيصه بشكل متكرر أكثر، حتى بين السكان الذين كان يُعتقد أنه نادر جدًا، مثل الإيطاليين واليونانيين واليهود الأشكناز.
تبدأ النوبات قبل سن 20 عامًا في حوالي 90 بالمائة من المرضى، وفي أكثر من نصفهم يظهر المرض قبل سن العاشرة.
اسباب حمى البحر الأبيض المتوسط
هو عبارة عن مرض وراثي، حيث يسمى الجين المسؤول جين MEFV، المسمى باسم البحر الأبيض المتوسط، ويؤثر على بروتين البيرين “pyrin”، والذي يلعب دورًا في السيطرة الطبيعية على الالتهابات.
عندما يكون هناك خلل في هذا الجين، لا يمكن تنظيم الالتهاب بشكل صحيح ويعاني المرضى من نوبات الحمى وأعراض أخرى. قد تؤدي العدوى أو الصدمة أو الحيض (الفترات) أو التوتر النفسي إلى حدوث نوبات. على الرغم من أن مرض حمى البحر المتوسط تم تعريفه في الأصل على أنه اضطراب وراثي جسمي متنحي، فإن ما يقرب من 10-20٪ من هؤلاء المرضى لا يحملون أي طفرات في جينات (MEFV).
اعراض حمى البحر الأبيض المتوسط
تبدأ الأعراض عادة في مرحلة الطفولة وتكون على شكل نوبات حيث تستمر النوبات عادةً 48-96 ساعة (تبلغ ذروتها حوالي 12 ساعة) ويمكن أن تشمل:
- الحمى -يمكن أن تصل إلى 40 درجة مئوية؛ وقد يكون هو العلامة الوحيدة.
- ألم في البطن مع وجود علامات التهاب الصفاق -يمكن أن يحدث الألم في منطقة واحدة ثم ينتشر على كامل البطن؛ قد يكون اعتقادا انه التهاب الزائدة الدودية، التهاب المرارة أو المغص الكلوي.
- إمساك يليه إسهال، كما أن القيء يمكن أن يحدث.
- ألم الصدر الجنبي -يحدث في أكثر 50 ٪.
- التهاب التامور.
- ألم في المفاصل -الركبتين والكاحلين والمعصمين هي الأكثر شيوعًا.
- طفح جلدي -يحدث في 10-20 ٪ من الحالات؛ وعادة ما يكون تحت الركبتين.
- ألم عضلي.
- آلام في الحوض -في الإناث.
- ألم في كيس الصفن -عند الذكور.
- التهاب الأوعية الدموية -وتكون علة عدة أشكال مثل:
- فرفرية هينوخ شونلاين.
- الْتِهابُ الشَّرايينِ العَقِد.
- مرض بهجت.
ليس شرطا أن تكون جميع الأعراض المذكورة أعلاه موجودة أثناء النوبة.
تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط
على الرغم من أن حمى البحر المتوسط هو عبارة عن مرض وراثي، إلا أن الطفرة وراثية لا تكون متواجدة في جميع الأطفال الذين يعانون منه. لذلك لا يزال تشخيص FMF يعتمد على التاريخ المرضى والفحص السريرية.
بعد ذلك سيقوم الطبيب بطلب عدة فحوصات منها:
- بروتينات المرحلة الحادة، بما في ذلك بروتين سي التفاعلي (CRP) والفايبرينوجين.
- معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR).
- عدد خلايا الدم البيضاء
- ابحث عن بروتينية كعلامة داء النشواني، لذا قد تكون هناك حاجة لإجراء خزعة للكلى أو للمستقيم لتأكيد التشخيص.
- فحص جيني لتحديد وجود الطفرة من عدمه.
علاج حمى البحر الأبيض المتوسط
• الكولشيسين هو الدعامة الأساسية للعلاج -فهو فعال للغاية ويمنع الهجمات ويساعد في ظهور الأعراض، كما أنه مهم في الوقاية من داء النشواني وعلاجه.
• تم استخدام بعض الأدوية المناعية كالانترفيرون “Interferon alfa وانتركابت etanercept كبدائل للكوليشسين إذا لم يتم تحمله.
• الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية يمكن أن تساعد في التهاب المفاصل.
• الستيرويدات قد تساعد في تخفيف الألم الحاد.
مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط
- الداء النشواني Amyloidosis مكن أن يسبب طرح البروتين في البول (بيلَة بروتينية) ويمكن أن يؤدي إلى مُتَلاَزِمَة كُلاَئِيَّة التي قد تؤدي في النهاية إلى مرض مزمن في الكلى.
- الداء النشواني يمكن أن يؤدي أيضًا إلى ارتفاع ضغط الدم وتخثر الوريد الكلوي (قد يظهر كآلام في الخصية).
- التهاب المفاصل المزمن الذي يؤدي إلى تدمير المفاصل (يحدث في حوالي 2 ٪).
- العقم والإجهاض (بسبب مرض التهاب الحوض).
هل حمى البحر الأبيض المتوسط تسبب الوفاة؟
إذا تم العلاج بشكل صحيح مع الكولشيسين مدى الحياة، فإن الأطفال الذين يعانون من FMF يعيشون حياة طبيعية. أما إذا كان هناك تأخير في التشخيص، أو عدم الامتثال للعلاج، فإن خطر الإصابة بمرض الداء النشواني يزيد. وقد يحتاج الأطفال الذين يصابون بداء النشواني في نهاية المطاف إلى غسيل الكلى أو زرع الكلى.
المصادر
- Dr Colin Tidy (2015) Familial Mediterranean Fever, Available at: https://patient.info/doctor/familial-mediterranean-fever (Accessed: 23 Aug. 2019).
- Cleveland Clinic (2019) Periodic Fever Syndrome, Available at: https://my.clevelandclinic.org/health/articles/17354-periodic-fever-syndrome (Accessed: 23 Aug. 2019).
آخر تحديث بواسطة: آية أبو قمر.
